筋ジストロフィーでもジェーン・ヘルツォグのウルトラマラソンは止まらない

元の記事は トレイルランナー・マガジン 執筆者：ドリュー・ドーソン、トレイルランナー・マガジン

ワシントン州の自宅近くでランニングをしていると、いつも同じ言葉が聞こえてきます。「あなたは私にとってインスピレーションの源です」「あなたは本当に勇敢です」「私がまだ走り続けているのは、あなたのおかげです」。

「イライラします」とヘルツォグ氏は言います。 「私は人々にインスピレーションを与えたいわけではありません。この病気はもう嫌です。これまでは後方にいた人間でした。でも今は、みんなの目に触れています。」

筋ジストロフィーのため、58歳の彼女は筋肉の能力の変化に合わせて走り方を変えざるを得なくなりました。現在は、ハイテクなTrionic Veloped歩行器を使用しており、レースのたびに注目を集めています。

彼女はレース中は目立つ存在ですが、ヘルツォクさんは、人々が彼女の本当の姿を見失っていると言います。

「普通の人になりたい」とヘルツォクさんは言いました。 「人々には歩行器ではなく、私に気づいてほしいんです。しばらく歩くと歩行器の存在すら気にならなくなるし、歩行器が倒れないようにしないと。ジェーンにだけ気づいてほしいんです。」

この人物は認定を受けたマラソンマニアックで、全米50州でマラソンを完走しています。これには診断前と診断後の26.2マイル（そのうち30マイルは歩行器を使用）も含まれています。彼女は歩行器を使って初めての100マイルを走り、テネシー州を往復するグレート・バーチャル・レース・アクロス・テネシー（GVRAT）で2回横断する際にも歩行器を使用しました。GVRATは、ランナーが4か月かけてテネシー州を往復する距離を記録するバーチャルレースです。

近年、彼女の生活は劇的に変化しましたが、生涯で記録した距離はますます伸び続けています。彼女が知っているのは、必ず走り続ける方法を見つけるということだけです。

「彼女は生涯ずっとランナーでした」と夫のレイ・ショーは言います。「彼女は突然やめたりはしません。そうする人もいるでしょうが、ジェーンは違います。」

道を見つける

1マイル10分から12分台が限界になった時、彼女は単に加齢のせいかもしれないと思った。しかし、同時に消えない疲労感も感じていた。まるで体が「もうだめ」と言っているようだった。

怪我のため、彼女は完全に走ることができなくなった。ヘルツォークさんはランニングで下り坂を走っていたとき、岩や土の上を滑り落ちてしまいました。止まろうとした際に、大腿骨が股関節窩を突き破ってしまいました。股関節の骨が完全に折れてしまったのです。

怪我が治るまでには時間がかかりましたが、治っても足の萎縮は治りませんでした。そのため、最終的にDNA検査によって診断されるまで、1年以上にわたり、神経系、筋生検、MRIなど、膨大な数の検査と診察を受けることになりました。

「私は筋ジストロフィーでした」と彼女は言います。「どうやらずっとこの病気だったようです。家族には他にこの病気の人はいません。私が真ん中の子だからだと思います。真ん中の子はいつもひどい目に遭うんです。」

筋ジストロフィーには多くの種類がありますが、主に進行性の筋力低下と筋肉量の減少を引き起こします。この症状は小児期に現れることもありますが、ヘルツォークさんのように成人期に現れる場合もあります。

ヘルツォークさんの具体的な症状は、顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー（FSHD）です。彼女の体は、新しい筋肉を作る代わりに筋肉を壊してしまうタンパク質を生成します。

診断結果は大きな衝撃でしたが、ヘルツォークさんは運動を続ける決意を固めていました。彼女には目標がありました。50回のマラソンを完走しなければならず、彼女は制限時間が長いレースに集中することでそれを達成しました。その目標達成が近づくにつれ、彼女は次のマラソンについて考えました。多くのランナーと同じように、彼女はもっと遠くまで行きたいと思っていました。

「次は何しようかとずっと考えていました」と彼女は言います。 「ずっと 100 マイルを走りたかったんです。ただ、どうすればいいか考えなければならなかったんです。」

「方法は必ずある」

運動のおかげでヘルツォクさんは精神的にも肉体的にも幸せでいられるが、このタイプの筋ジストロフィー患者にとって、これほどの運動が有益か有害かは結論が出ていない。運動は彼女の筋肉を分解し、何年もかけて彼女はさらに筋肉を失った。

「足首と足の筋肉が足を押し上げることができないんです」とヘルツォクさんは言う。「ハムストリングはなく、大腿四頭筋は半分なくなってしまいました。片足は、ふくらはぎの筋肉さえありません。踏み出すことができないのは私だけではありません。いまだに感情的になってしまうんです。」

「医師たちは続けるように励ましてくれますし、私も賛成です。」と彼女は付け加えた。

最近はバランス感覚がおかしくなっていて、以前のようにつま先で蹴り出すことができません。歩くときには介助が必要です。歩き方やテクニックが変化すると、彼女は適応していきました。最初はトレッキングポールを使ってバランスを保っていました。それが効かなくなり始めると、娘のベビージョガーを試してみましたが、坂道には耐えられませんでした。彼女には、米国で入手できる標準的なものよりも高度な歩行器が必要でした。

FSHD の Facebook サポート グループで解決策が見つかりました。Trionic というブランドが Veloped という高度な歩行器を製造していました。多くの医療機器と同様に、これは保険でカバーされず、約 1,500 ドルかかりました。

彼女はまた、足用の特別な装具も必要で、それぞれ 2,000 ドルかかりました。独自の解決策を見つけるのに真剣に協力してくれる医療提供者を見つけた後、正しい足のひもを見つけるまで何度も試行錯誤を重ねました。脚が変化するにつれ、彼女は装具の調整、あるいは全く新しいものを作る必要がある。「この経験全体が、時にはがっかりさせられ、ひどく苛立たしいものになることもある」とヘルツォクさんの友人で長年のランニングパートナーであるトレイシー・ブラウンさんは言う。「彼女は、装具や歩行器など、必要な助けにならないもので妥協しなかった。これはジェーンの内面的な強さを示しているが、ジェーンがその内面的な強さを常に使う必要がなかったらよかったのにと思う。彼女は苦しみ、必要なものを手に入れるために戦わなければならないのだ。」

費用は高額だが、その見返りは計り知れない。「できることには常に修正の余地がある」とヘルツォクさんは言う。 「同じではないでしょう。以前と同じランナーズハイは味わえないけれど、以前走っていた時の高揚感に似たものはあります。大切なのはあなたの姿勢です。」

ジャックポットを掴む

「以前は土曜日と日曜日にマラソンを走っていて、何も考えていなかったんです」とショーは語った。 「彼女はよく50キロマラソンやその他のレースに出ていました。今ではマラソンを走るには丸一日かかりますが、彼女は必ず完走します。」

コントローラーとしてフルタイムで働き、給与計算を行いながら、制限時間が長い平坦なレースを探すということは、スタートラインに立つこと自体が大変なことです。ヘルツォクさんは100マイルのレース中には休む時間が必要なので、A Race for the AgesやJackpotのような制限時間が72時間のイベントを探すのです。

「私の今の通常の歩行時間は1マイルあたり18～22分ですが、50マイル走るには約24時間かかります」と彼女は言います。「疲れたときは数時間横になる必要がありますが、ほとんどのレースでは歩くペースだとタイムアウトになります。」

Jackpotでは、彼女は最初の24時間で約45マイルを完走しました。彼女の目標は、48時間以内に合計75マイルに到達することだった。最後の24時間は「残り25マイルは悪くない」と思ったからだ。ヘルツォクは最初の24時間は何度か休憩をとった。2日目の夜、彼女の夫は、再び出発する前に数時間眠るようにと彼女に勧めた。彼も眠るつもりだった。

それは午後10時頃、レース開始から1日半が経った頃のことだった。真夜中に彼女は目を覚まし、ショーがまだ眠っている間に歩き続けた。次に彼女が立ち止まった時には、76マイルに到達しており、残り24時間で最後の追い込みを控えて休憩に入った。

「テントに潜り込みました。その夜は寒かったんです」と彼女は言った。「1時間後、夫が私を突っついて、起き上がって出発する気があるかどうか確かめていました。彼は私が一晩中外に出ていたことを知らなかったんです。」

それでも、短い休憩の後、リフレッシュしたヘルツォクは再びそこへ向かった。カミーユ・ヘロンが100マイルの世界記録を更新するのを見守りながら、彼女は走り続けた。日曜の夜1時頃、彼女は102マイルを走破し、ゴールラインを歩いて越えた。まだ走り続ける時間はあったが、彼女は目標を達成したのだ。

「ウルトラマラソンでは誰もが苦痛と精神的な暗闇を経験する」とヘルツォグは語った。「一緒に走っていた視覚障がい者のアスリートや他のランナーたちと、私も何ら変わりません。誰もが暗闇に陥り、そこから抜け出す道を見つけるのです。」だからこそ、私たちはこれをやっているのです。」

次に何が起こるか

ジャックポットから数週間後、ヘルツォクさんの手はまだ痺れていました。102マイル（約162km）の間、歩行器につかまりながら走らなければならなかったことが原因です。しかし、レース後、彼女の足は良い状態になりました。普段は、プラスチック製の装具が靴の中で足に擦れてしまうのです。今回は右足の靴の中にゲートルを入れることで、うまくいったようです。

「レースコースであれだけのことをするために、彼女がどんな苦労をしているのか、誰も知らないんです」とブラウンさんは言います。

「すべては過程の一部なんです」とヘルツォクさんは言います。ベビーカーを試したり、Velopedの新しい車輪を試したり、週末に50時間以上も歩行器につかまり続けたために1週間、字が読めなかったり、続ける方法を見つけるのは容易ではありません。しかし、そうでなければ、全く外に出られないのです。

「私は「そうするつもりです」とヘルツォークは言った。「まだこの病気に侵されていないと言うのは楽しいことです。そう遠くない将来、車椅子生活になる可能性が非常に高いことはわかっています。それまでは、自分の人生を歩み、続けていきます。」

これは、この夏、GVRATをさらに横断すること、仕事のスケジュールが許せばA Race for the Agesに復帰する可能性、そして、できる限り長く、できるだけ多くのマイルを稼ぐことを意味します。

「人々がなぜ刺激を受けるのか分かります。それは畏敬の念です」とショーは言った。「外に出て、雨が降った後に美しい虹を見る。彼女が直立した姿勢でフィニッシュラインを越えるのを見たとき、それはまさにそれです。素晴らしい気持ちです。彼女はあなたを泣かせます。彼女は諦めません。」